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LA HEMOFILIA

La Hemofilia es una enfermedad hereditaria que le impide a la sangre coagularse debido a la falta total o parcial de las proteínas presentes en la sangre. Se manifiesta casi exclusivamente en los varones en su forma activa, siendo las mujeres quienes la transmiten pero no la padecen más que en pocos casos.

En cada célula humana hay 46 cromosomas, 23 recibidos de la Madre y 23 del Padre. Los cromosomas están acoplados de dos en dos, así por lo general existen dos copias para cada gen, esto nos permite tener un gen de reserva en el caso que uno se dañe. Pero existe una excepción para los cromosomas sexuales; las mujeres poseen dos cromosomas llamados X y los hombres uno X y el otro Y. Esto quiere decir que mientras las mujeres tienen 23 pares de cromosomas iguales los hombres tienen 22 más dos singles. Si una mujer hereda un cromosoma X dañado tiene disposición para otro en espera. Por el contrario en un hombre no hay un cromosoma de reserva para producir el Factor VIII, el Factor IX o el Factor XI (las proteínas que permiten la coagulación de la sangre).

La Hemofilia está clasificada en tres tipos, A (en caso de mal funcionamiento del Factor VIII) B (en caso de mal funcionamiento del Factor IX) o C ( en caso de mal funcionamiento del Factor XI) y puede ser:

Moderada: sangrado articular, epistaxis severa, gengivorragia persistente, hematuria persistente;

Mayor: sangrado articular o muscular avanzado, hematoma en el cuello, en la lengua, faringe, trauma en el cráneo sin déficit neurológico, trauma sin hemorragias evidentes, dolor abdominal severo, hemorragia gastrointestinal;

Gravísima: hemorragia intracránica, trauma mayor con hemorragia, intervenciones quirúrgicas con hemorragia, hemorragia retroperitoneal.

En el periodo que nos ocupa, se desconocían estos detalles de la enfermedad, apenas se tenía claro que era hereditaria, transmitida por la zarina como nieta de la reina Victoria de Inglaterra; quien la había transmitido a un hijo y a varios nietos. Sin embargo, en la corte rusa muy pocos conocían la naturaleza de la enfermedad del zarevitch, por este motivo, desconocían y especulaban la verdadera relación de Rasputín con los zares. De hecho, él ejercía un poder hipnótico tan fuerte que hacía que las heridas se cerrasen. La profundidad y recurrencia de las mismas sin cerrar llegaban a deformar las zonas afectadas y a la larga, los que la padecían excepcionalmente llegaban a la vida adulta. La profilaxis consistía en suministrar sales cloruradocálcicas y más aún, evitar todo traumatismo. Para este efecto, el marinero Nagornii, alto y corpulento, se encargaba de escoltar y evitar que el niño cayese o se lastimase.